Фактор Виллебранда

VWF — крупный мультимерный гликопротеин плазмы крови, который постоянно производится в виде ультра-крупных мультимеров клетками эндотелия (в тельцах Вайбеля — Паладе), мегакариоцитами (?-гранулы тромбоцитов) и субэндотелиальной соединительной тканью.
Дефицит фактора свертываемости VIII обнаруживается при одном из наиболее тяжелых наследственных заболеваний - гемофилии А. Болезнь передаётся по женской линии, но болеют ею только мужчины. Частота заболевания составляет 1 на 8-10 тыс. мужского населения. Заболевание характеризуется спонтанными, иногда смертельными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, что приводит к необратимым повреждениям опорно-двигательного аппарата и, как следствие, к ранней инвалидности. Больные гемофилией в течение всей жизни нуждаются в заместительной терапии концентратами антигемофильного глобулина. Чем раньше будет установлен диагноз и начато лечение, тем больше вероятность того, что больной сможет вести полноценный образ жизни.